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皮肤性红斑狼疮发布时间:2020-05-27

  红斑狼疮(LE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病,多见于15~40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)等亚型。

  并发症:急性狼疮肺炎、肾衰竭等。

  危害影响:红斑狼疮治疗不及时可出现多系统损害,并可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物产生副作用而危及生命。

  治愈性:皮肤红斑狼疮使用羟氯喹一般总疗程2~3年。

  病 因:本病病因尚不明确,目前认为与下列因素有关。

  1.遗传因素:系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向,遗传度为43%。0.4%~5%SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病;单卵双生子同患SLE的比率可达24%~69%,明显高于异卵双生子(2%~9%)。迄今为止,通过现代遗传学研究方法确定了NCF2、TNFSF4、STAT4、AfT1、RASGRP3、TNIP1 IKZFl、ETS1等90余个SLE易感基因,其中,张学军等发现30余个。

  2.性激素:本病多见于育龄期女性,妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。

  3.环境因素及其他:紫外线照射可激发或加重LE,可能与其损害角质形成细胞,使DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体,从而形成免疫复合物引起损伤相关。药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染(如链球菌、EB病毒等)也可诱发或加重本病。

  典型症状:蝶形红斑,皮损,内脏损害或伴其他结缔组织病。

  常见症状:

  1.盘状红斑狼疮

  主要侵犯皮肤,初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有鳞屑,以后逐渐扩大,边缘色素加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩,整个皮损呈盘状。

  2.系统性红斑狼疮

  大多数患者发病时有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠综合征。

  3.药物性红斑狼疮

  主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡。

  其他症状:

  1.亚急性皮肤型红斑狼疮

  一种表现为单个或多个散在的红斑,呈半环状或多环状,暗红色边缘稍隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张,另一个类型皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。

  2.深部红斑狼疮

  皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。

  3.新生儿狼疮综合征

  表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,有自限性,一般在生后4~6个月内自行消退。

  治疗原则:非甾体抗炎药、糖皮质激素及免疫抑制剂等治疗。

  治疗方针:避免日晒,过劳,受凉感冒或其他感染。忌用光敏作用药物,避免妊娠,增强抵抗力,注意营养及维生素补充。皮肤红斑狼疮的治疗分为系统治疗和局部治疗。SLE采用个性化治疗。

  一般治疗:

  1.避免日晒,对日光敏感者尤应注意。外出应注意防晒,忌用光敏作用药物,如吩噻嗪、氢氯噻嗪、磺胺类药和灰黄霉素等。

  2.避免过劳,急性或活动期SLE应卧床休息。避免妊娠,也不宜服用避孕药,有肾功能损害或多系统损害者避孕失败宜早做治疗性流产。

  3.避免受凉感冒或其他感染。增强抵抗力,注意营养及维生素补充。

  药物治疗:

  (1)系统治疗 ①抗疟药 如羟氯喹,待病情好转后减为半量。一般总疗程为2~3年。②沙利度胺 可试用,出现疗效后药物减量维持,并继续治疗3~5个月,在大多数患者有效,但停药易复发。③泛发病例可口服小剂量激素。

  (2)局部治疗 外用糖皮质激素软膏,每天2次,或封包。或皮损内注射糖皮质激素。

  其他治疗:SLE的治疗:个性化非常重要,在SLE病人开始治疗前,必须对SLE病人病情活动进行评估,如抗核抗体、抗DNA抗体和低补体血症及脏器受损程度,如心、肾、肺病变,皮肤和浆膜炎等作出正确评价,再进行治疗。目前多采用“系统性红斑狼疮活动指数”(SLEDAI),以病人在评价时10前的临床表现为评价依据,建议SLEDAI>12分时,可用原双倍的糖皮质激素的剂量或需住院治疗。

  日常护理:

  1.尽可能避免接触凉水、穿棉质,柔软保热性强的衣物,穿着棉手套、棉袜保护,以防受严冷刺激。

  2.患者要保持积极乐观的态度。很多的系统性红斑狼疮患者面对着病情,始终处在郁闷、低落的情绪之中,这样导致的后果往往是病情的加重。

  3.注意劳逸结合,加强体育锻炼,提高身体的抵抗能力。

  4.冬季注意保暖,一定注意不要受到风寒,过多的寒风冷吹,容易加重患者的病情。

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